灶性真皮发育不全为中胚叶与外胚叶结构发育障碍,白癜风要多少钱主要见于女性。1920年由Jessner首次报道,1962年Goltz报道3例并复习文献,命名本病为灶性真皮发育不全。
【灶性真皮发育不全病因病理】
由基因突变引起,但有些病例有家族史,其家系谱显示为X-连锁显性遗传。
【灶性真皮发育不全临床表现】
皮肤上有边界清楚的皮肤变薄,表皮凹陷区。在某些部位脂肪可通过真皮缺陷区向外突出形成脂肪疝,呈柔软的黄色结节,线状排列。
在臀、股、腋部还可看到线状或蛇行排列的色素减退或色素增加斑。伴网状和筛状萎缩,毛细血管扩张和红斑。