如何正确鉴别白癜风与结节性硬化病

　　如何正确鉴别白癜风与结节性硬化病?

　　一、从病因病理上鉴别

　　1. 结节性硬化病的病因病理：本病属常染色体显性遗传，但外显率不完全，主要病变为结缔组织结构缺陷，可能因胚胎细胞分化障碍所致。

　　2.白癜风的病因病理：白癜风的发病因素目前尚不十分明确，发病机理是损害局部表皮真皮交界处黑素细胞内络氨酸酶系统功能丧失，不能将络氨酸氧化为二羟基苯丙氨酸，因而是黑素细胞形成障碍。除黑素细胞外，任何影响黑素合成的因素如多巴、氧、铜、锌、紫外线等都可以影响黑素的合成。因此白癜风的发病因素是多方面的，可能与遗传因素、免疫因素、精神神经因素、内分泌因素、药物因素、黑素细胞因素、紫外线照射因素、外伤因素、内脏疾病因素、微循环因素、铜离子等因素都有一定的关系。

　　3.鉴别要点：白癜风为后天性疾病发病较晚，结节性硬化病为白癜风可以治好吗遗传性疾病，发病较早。

　　二、从临床表现上鉴别

　　1.结节性硬化病的临床表现：

　　因本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累故临床表现因病变部位的不同而复杂多样。但以癫痫发作面部皮脂腺瘤和智力障碍为较常见。有的病人可仅有三症之一，亦有完全无症状而于病理检查时发现者。

　　1.皮肤症状皮肤损害较常见常为主要的诊断依据约90%的病人有皮脂腺瘤，通常在2～5岁时发现，分布于双颊及下颌部前额、眼睑鼻部均可见，对称散发为淡红色或红褐色坚硬蜡状丘疹，按之可褪色大小可由针尖至蚕豆大。皮脂腺瘤偶尔在出生时即已存在至青春期因生长迅速而更为显著85%患者可见色素脱失斑为叶形卵圆形或不规则形白斑，躯干及上下肢均可出现在紫外线下看得更为明显。20%的患者可见有绿色颗粒状皮斑多见于腰及下背部的皮肤，局部增厚而粗糙略高出皮肤，是灰褐色直径自几毫米至5～6cm指(趾)甲下纤维瘤发生于青春期自甲沟长出，有时为本病惟一的皮肤损害此外牛奶咖啡色素斑皮肤纤维瘤等均可见到。

　　2.神经系统症状癫痫发作及智力低下是本病的特征。癫痫发作可在疾病的早期皮肤损害或颅内钙化之前几年即已出现癫痫可表现为任何发作形式。起初可能表现为婴儿痉挛症，以后转变为全身性发作或部分性发作。有些病人可仅有癫痫发作而无其他临床表现60%～70%的病人有不同程度的智力减退常在2～3岁即出现，甚至更早有智能障碍者几乎均有癫痫发作，智力正常者则约70%有癫痫发作发生癫痫年龄早者更易出现智能减退极少数病人仅表现为智能减退而无癫痫发作。亦有表现为人格和行为异常、情绪紊乱和精神异常者。偶尚有肢体瘫痪、共济失调不自主动作等症状少数病人因室管膜下小结节阻塞脑脊液循环通路而发生脑积水及颅内高压表现。

　　3.其他表现本病常合并有其他脏器的肿瘤，如骨肿瘤肺囊性纤维肿瘤，心横纹肌瘤、口腔纤维瘤或乳头状瘤等;视网膜晶体瘤亦是本病特征性表现之一通常位于眼球的后极呈黄白或灰黄色而略带闪光，圆形或椭圆形，表面稍隆起而不规则边缘呈齿轮状，大小为视盘的一半至两倍并有随年龄增大而增多的趋势晶状体瘤通常不引起症状仅偶尔导致失明其他尚可见有小眼球突眼青光眼、晶体混浊、白内障玻璃体出血色素性视网膜炎，视网膜出血和原发性视神经萎缩等眼部表现。此外可因颅内压增高而发生视盘水肿和继发性视神经萎缩

　　2.白癜风的临床表现：

　　白癜风是由于皮肤和毛囊内的黑素细胞内酪氨酸酶活性减低或消失，导致黑素颗粒生成的进行性减少或消失而引起的局限性或泛发性托色素性疾病。不过白癜风一种后天性的、原发性皮肤色素脱失症，而非继发于其他皮肤病之后遗留的托色素性病变。白癜风白斑有其特点：

　　首先，白癜风可以累及皮肤的任何部位，可以局限于一处，也可以泛发全身，甚至累及粘膜部位，如口唇、阴唇、龟头、及包皮内侧等。白斑往往逐渐扩大、增多，相邻的白斑可相互融合成大片。白癜风白斑处的皮肤质地与正常皮肤一致，没有萎缩、鳞屑、干燥， 等现象。白癜风白斑根据其病程可以分为完全性白斑和不完全性白斑。完全性白斑表现为纯白色或瓷白色，不完全性白斑脱色不完全，其中可见色素小点。处于进展期的白癜风白斑可逐渐扩大，并在身体的其他部位出现新的白斑，也可由于药物刺激或无力刺激后出现白斑扩大(同行反应)。稳定期的白癜风白斑其周围往往出现色素加深。

　　3.鉴别要点：白癜风白斑形态大小不一，边界色素加深，结节性硬化病为叶状脱色斑，多表现为卵圆形、条形叶状，常伴有面部、甲周血管纤维瘤、癫痫、智力障碍、眼部及内脏损害。

　　PS：结节性硬化症简介

　　结节性硬化症(tuberoussclerosis)又称结节性脑硬化Bourneville病本病可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病)，是源于外胚层的器官发育异常所致病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层内胚层器官如心肺骨肾和胃肠等。本病常侵犯多个脏器及组织任何器官或组织几乎均可受累临床表现因病变部位的不同而复杂多样可出现肾功能衰竭心力衰竭癫痫持续状态、呼吸衰竭等并发症。

　　结节性硬化症(tuberoussclerosis)临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为临床特征。本病是常染色体显性遗传但散发病例亦不少见。据文献报告，本病的发病率约为1/10万～3/10万患病率为5/10万男女之比约2∶1～3∶1。