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      研究发现,在白癜风中,不仅表皮黑素细胞受损,眼、耳黑素细胞也可能受累。其受累可能和皮肤黑素细胞有着共同的病理生理机制,因为在皮肤外,黑素细胞主要分布于眼、耳和一些内部器官如软脑膜,这些黑素细胞有着和表皮黑素细胞不同的一些特性和功能。它们连同表皮黑素细胞被称为色素系统(pigmentary system)。下面我们就详细了解一下眼黑素细胞。

      眼黑素细胞进一步分为2类:葡萄膜黑素细胞(分散在脉络膜、睫状体、虹膜的基质中)和视网膜色素上皮细胞。它们在出生后的短时间内完成黑素化过程。胞质中保留黑素体,以第Ⅳ期为主,然后进入永久性休止状态。眼黑素细胞不仅在视网膜及脑视中枢神经元网络的发展中起重要作用,它们还吸收透过光感受器细胞的光线,参与视网膜与眼血管系统的物质交换。

      视网膜色素上皮细胞底部有许多规则的胞膜内陷,称为基底内褶(basal infoldings)。此结构有利于视网膜和脉络膜毛细血管(choriocapillaris)间营养物质、代谢产物、细胞因子的交换。顶部有广泛的细长突起,称为顶部绒毛(eapieal villi)。这些绒毛与感光器细胞交错存在,它们能根据进眼眶光线的强弱而伸长或收缩。视网膜色素上皮细胞中有时可见涡状板层结构、形态不规则褐色脂质体颗粒,是由于视网膜色素上皮细胞吞噬了脱落的感光器细胞碎片所致。

      通常白癜风患者很少有眼部异常的主诉,但经眼科仔细检查可以发现高达30%的患者有脉络膜异常和5%的患者有虹膜炎。少数白癜风患者可有视网膜脉络膜脱色素或呈虎斑状改变、视盘萎缩或视网膜动脉狭窄等改变。白癜风医院检查了113例白癜风患者,发现40%病例有脉络膜和视网膜色素上皮病变,如陈旧性脉络膜视网膜炎、视网膜色素变性及局灶性脉络膜视网膜萎缩,约10%病例出现虹膜炎,视力一般正常。此外,10%病例伴有夜盲,但电生理检查未发现异常。

      与白癜风有关的眼部异常包括两类:炎症性和非炎症性。炎症性的眼部异常主要表现为葡萄膜炎。葡萄膜炎因严重程度和解剖部位不同而呈现出谱系性。根据已知病因与否可分为特发性葡萄膜炎(病因不明)和已知病因的继发性(病毒感染、组织胞浆菌病、眼部肿瘤)葡萄膜炎。其中特发性葡萄膜炎(包括V-K-H综合征和交感性眼炎)与白癜风关系密切。

      研究表明,自癜风患者葡萄膜炎发生率增高,反之,葡萄膜炎患者白癜风发病率亦增高。wagoner等报道,在129名特发性葡萄膜炎患者中有7例(5.4%)发生皮肤脱色、白发症和早发灰发。223名白癜风患者中有ll例(4.8%)发生葡萄膜炎。69例有陈旧性脉络膜视网膜瘢痕,提示曾发生亚临床葡萄膜炎。与白癜风有关的较严重的眼部损害见于V-K-H综合征。这是一种累及全身多器官系统如眼、耳、皮肤和脑膜的临床综合征,主要表现为双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎,同时伴有头痛、耳呜、颈强直以及白发、脱发、皮肤白癜风等皮肤损害。临床上分为4期:前驱期、葡萄膜炎期、恢复期和复发期。白癜风通常出现于恢复期,皮肤脱色常见于包括眶周,可见眉毛、睫毛和头发的脱色。恢复期眼底检查可见局灶性或弥漫性脱色或瘢痕,脉络膜小的、圆形、灶性脱色成为Dao1en-Fuchs结节。弥漫性脱色使眼底呈现出一种“晚霞”状外观,组织学检查显示脉络膜局灶性或弥漫性肉芽肿性炎症以及脉络膜黑素细胞数目减少。

      白癜风可见于63%的V-K-H患者,有人认为白癜风是v-K-H综合征的一种无症状的类型,二者可能有着共同的病理生理机制,即对黑素细胞的自身免疫性反应。但V-K-H只占白癜风门诊的1%~5%,两者的关系还有待进一步探讨。


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