简述色素减退综合征

　　色素减退综合征又为白细胞异常病变。主要特点是眼、皮肤色素减退与致死性白细胞减少，白细胞内含有嗜苯胺蓝包涵体。其主要表现为白癜风怎么治疗三个方面的病理改变。

　　首先、眼部表现：眼色素减退、视网膜灰白、虹膜半透明，患者畏光，遇光时出现移动性眼球震颤。

　　其次、皮肤毛发改变：皮肤、毛发色素减退，如，白化病，但多为部分皮肤受损。头发呈黄白或银白色，并伴有稀疏现象。皮肤偶见痛性结节红斑、脓包、结痂性溃疡，部分患者多汗。

　　较后、抗病能力差：可患消化系统、呼吸系统和皮肤感染性疾病可出现发热、衰弱，到晚期淋巴结、肝脾常肿大、小脑性震颤、辨距不良或瘫痪，多在10岁可死亡。

　　色素减退性综合征实验室检查可见贫血、血小板、白细胞全血减少，皮肤活检发现比拼黑素细胞内有较正常的黑素小体，比拼细胞溶酶体样结构中充满黑素小体，因此，色素变淡。